Παιδί - Συγγενείς Παραμορφώσεις

Συγγενής Σκολίωση

Η συγγενής σκολίωση είναι η παραμόρφωση της σπονδυλικής στήλης, η οποία οφείλεται σε ανώμαλα σχηματισμένους σπονδύλους. Συνήθως αυτό συμβαίνει κατά τη διάρκεια του σχηματισμού της σπονδυλικής στήλης, δηλαδή την 4η με 6η βδομάδα της κύησης. Συγκεκριμένα οι ανωμαλίες αφορούν ημισπονδύλους (είναι σπόνδυλος σχήματος σφήνας), μονόπλευρα συνδεδεμένους σπονδύλους (αποτυχία να αποχωριστούν οι σπόνδυλοι μεταξύ τους από την μια πλευρά) και μικτές ανωμαλίες. Ο αριθμός των ανώμαλων σπονδύλων, η εντόπισή τους, καθώς και η δυνατότητά τους να αναπτυχθούν, καθορίζουν πόσο σοβαρή θα είναι η συγγενής σκολίωση. Οι πολύ απλές ανωμαλίες μπορεί να βρεθούν αργότερα σε ακτινολογικό έλεγχο, αλλά σε σοβαρές πολλαπλές ανωμαλίες η παραμόρφωση της σπονδυλικής στήλης εμφανίζεται πολύ νωρίς. Σε αυτές τις περιπτώσεις η παραμόρφωση της σπονδυλικής στήλης μπορεί να πιέζει σοβαρά τους πνεύμονες και να νευρικά στοιχεία αν δεν αντιμετωπιστεί.
Οι ασθενείς με συγγενή σκολίωση συχνά έχουν και ανωμαλίες άλλων οργάνων. Υπάρχει ένα 10%  περίπτωση να έχουν καρδιακές ανωμαλίες, ένα 25% να έχουν ανωμαλίες του ουροποιητικού  και ένα 30% να έχουν άλλες σπονδυλικές ανωμαλίες. Γι’ αυτό οι ασθενείς αυτοί πρέπει να ελέγχονται συστηματικά πριν από κάθε χειρουργείο. Οι εξετάσεις αφορούν σε υπέρηχο καρδιάς και νεφρών καθώς και έλεγχο όλης της σπονδυλικής στήλης. Ευρήματα στη σπονδυλική στήλη είναι λιπώματα του νωτιαίου μυελού ή συμφύσεις μέσα στο σπονδυλικό σωλήνα ή παρουσία οστού το οποίο χωρίζει τον νωτιαίο μυελό (διαστηματομελία) και διάφορα άλλα. Αυτά προηγούνται της χειρουργικής θεραπείας της σκολίωσης.
Η θεραπεία της συγγενούς σκολίωσης είναι επιθετική, γιατί η πρόοδός της μπορεί να είναι τάχιστη.  Η συντηρητική αγωγή συνίσταται μόνο στην παρακολούθηση ανά 4μηνο ή 6μηνο μέχρις ότου παρατηρηθεί πρόοδος της σκολίωσης. Στη συγγενή σκολίωση, η χρήση του κηδεμόνα έχει πολύ περιορισμένες ενδείξεις. Η πιο συντηρητική αντιμετώπιση είναι το πρώιμο χειρουργείο το οποίο επιτρέπει στον ασθενή να γλιτώσει ένα μελλοντικό μεγαλύτερο χειρουργείο. Είναι πολύ συνηθισμένο οι ασθενείς να είναι ενός ή δύο ετών, όταν κάνουν το χειρουργείο, το οποίο στην συγκεκριμένη ηλικία είναι πολύ περιορισμένης έκτασης.
Όσον αφορά στη σκολίωση από ημισπόνδυλο, στο χειρουργείο γίνεται αφαίρεση του ημισπόνδυλου, το οποίο επιτρέπει σε όλη την υπόλοιπη σπονδυλική στήλη να ευθυγραμμιστεί πλήρως και επιτρέπει στα παρακείμενα της σπονδυλικής στήλης τμήματα να μεγαλώσουν κανονικά.
Σε πιο πολύπλοκες συγγενείς ανωμαλίες γίνεται πολλαπλών επιπέδων σπονδυλοδεσία ή μπορεί να χρησιμοποιηθεί η αναπτυσσόμενη ράβδος (πρώιμη σκολίωση). Ο σκοπός είναι να προλάβει κανείς τις σοβαρές παραμορφώσεις οι οποίες επηρεάζουν την ανάπτυξη των πνευμόνων, καθώς και η δημιουργία μια ισορροπημένης σπονδυλικής στήλης για το παιδί. Τα παιδιά πρέπει να παρακολουθούνται μέχρι την ηλικία των 15 ετών, όπου και διακόπτεται η ανάπτυξη. Σε παραμελημένες συγγενείς σκολιώσεις, λόγω της μεγάλης έκτασης της παραμόρφωσης, γίνονται μεγάλες επεμβάσεις με οστεοτομίες σπονδύλων, που πραγματοποιούνται σε ένα ή και περισσότερες στάδια.
Αξίζει να αναφέρουμε ότι σε μερικά παιδιά, μαζί με την συγγενή σκολίωση υπάρχουν και ανωμαλίες στα πλευρά, τα οποία ή λείπουν ή είναι ενωμένα μεταξύ τους. Αυτό περιορίζει τελείως την ανάπτυξη της θωρακικής κοιλότητας και συνεπώς και του πνεύμονα, προκαλώντας πνευμονικά και αναπνευστικά  προβλήματα. Η θεραπεία που χρησιμοποιούμε σε αυτές τις περιπτώσεις είναι ένα διατεινόμενο σύστημα των πλευρών που ονομάζεται VEPTR (Vertical Expandable Prosthetic Titanium Rib), το οποίο αντιμετωπίζει και την ανωμαλία των πλευρών και τη σκολίωση.

 

Αιτιοπαθογένεια

Πρόκειται για βλάβη γονιδίων. Υπέρ αυτής συνηγορεί η σταθερή κατανομή στο φύλο (αναλογία αγόρια:κορίτσια = 2:1). Η κληρονομική μεταβίβαση γίνεται κατά τον υπολειπόμενο χαρακτήρα και πιο έντονα στα αγόρια. Ενοχοποιούνται επίσης και άλλοι παράγοντες ως αιτία της ραιβοϊπποποδίας όπως οι εξής:

  • καταστάσεις στη μήτρα που μειώνουν την χωρητικότητα αυτής (συγγενείς ανωμαλίες, δίδυμος εγκυμοσύνη, νεοπλάσματα, έλλειψη αμνιακού υγρού κ.α.).
  • νευρομυϊκή βλάβη (μυελοδυσπλασία, δισχιδής ράχη). Μια βλάβη της νευρικής οδού, οδηγεί στην περιοχή που νευρώνει, σε μυϊκή υποπλασία και διαταραχή της μυϊκής ισορροπίας.
  • αναστολή της φυσιολογικής ανάπτυξης σε ένα πρώιμο εμβρυολογικό στάδιο, θεωρείται η επικρατέστερη θεωρία και μπορεί να οφείλεται σε εξωγενή ή ενδογενή αίτια. Υπέρ αυτής της θεωρίας συνηγορεί η ομοιότητα της ραιβοϊπποποδίας με τον εμβρυϊκό άκρος πόδος της 5-12 εβδομάδας εγκυμοσύνης. Αρχικά, η υπάρχουσα αναστολή της ανάπτυξης των μυών οδηγεί ήδη στην ενδομήτρια ζωή δια της διαταραχής της μυϊκής ισορροπίας, σε παραμόρφωση του σκελετού του άκρου ποδός. Στη συγγενή μυϊκή ραιβοϊπποποδία, κατά τη γέννηση, τα οστά του ποδιού μεμονωμένα δεν παρουσιάζουν ακόμη παραμόρφωση. Οι ανατομικές τους όμως σχέσεις έχουν ήδη διαταραχθεί. Αυτή όμως η διαταραχή έχει σαν αποτέλεσμα την παθολογική φόρτιση του άκρου ποδός, η οποία διαταράσσει την ανάπτυξη των οστών αυτού και καθιστά μόνιμη την υπάρχουσα παραμόρφωση του ποδός.

Κλινική εικόνα

Ως επί το πλείστον αμφοτερόπλευρη εμφανιζόμενη σύνθετη δυσμορφία του ποδός, στην οποία διακρίνουμε τις παρακάτω επί μέρους δυσμορφίες:

  •     ιπποποδία (Pes equinus) ολόκληρος ο άκρος ποδός ευρίσκεται σε πελματιαία κάμψη.
  •     ραιβότητα πτέρνης (Pes varus)
  •     υπτιασμός και προσαγωγή προσθίου ποδός (Pes supinator adductus)


Κοιλοποδία (Pes excavatus), δημιουργείται επειδή ο πρόσθιος πόδας είναι περισσότερο κεκαμένος πελματιαία από ότι ο οπίσθιος είτε από μπροστά, είτε από πίσω. Τα μαλακά μόρια στη ραιβοϊπποποδία πάνω από την κυρτή, έξω επιφάνεια του ποδός είναι τεταμένα, ενώ στην έσω και πελματιαία επιφάνεια - στην κοίλη - οι υπτιαστές, η πελματιαία απονεύρωση και ο υποκνημίδιος μυς εμφανίζουν βράχυνση. Οι μύες της γαστροκνημίας στο νεογέννητο είναι ήδη ατροφικοί, η μυϊκή γαστέρα είναι μετατοπισμένη κεντρικά (γαστροκνημία ραιβοϊπποποδίας). Μπορεί να υπάρχουν και συρρικνώσεις των καμπήρων των δακτύλων. Σε έξω στροφή της κνήμης μπορεί να υπάρχει έσω στροφή της περονοκνημικής γληνής. Η μυϊκή ισορροπία των μυών που δρουν στον άκρο πόδα είναι διαταραγμένη. Η ομάδα των περονιαίων και εκτεινόντων είναι εξασθενημένη, όχι όμως παράλυτη. Η ομάδα των κνημιαίων μυών είναι υπερτροφική και εμφανίζει βράχυνση. Οι δυσμορφίες που υπάρχουν στη ραιβοϊπποποδία ακόμη και την ημέρα της γέννησης του παιδιού αν δεν θεραπευθούν, συνεχίζουν κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης να αυξάνουν. Μύες, τένοντες και σύνδεσμοι προοδευτικά συρρικνώνονται. Σε βαριές μορφές Ρ.Ι.Π. ο άκρος πόδας στηρίζεται στο έξω χείλος και μάλιστα σε ακραίες περιπτώσεις στη ραχιαία επιφάνεια του ποδιού. Στα σημεία φόρτισης μπορούν να εμφανισθούν κερατοειδής τύλοι (καλοί) και ορογόνοι θύλακες. Η παθολογική φόρτιση του γόνατος λόγω της παραμόρφωσης του ποδός μπορεί να οδηγήσει σε περαιτέρω στατικά ενοχλήματα. Οι απώτερες συνέπειες της ραιβοϊπποποδίας είναι οι οστεοαρθρωτικές αλλοιώσεις των ποδιών και των γονάτων.

 

Ακτινολογική εικόνα

Οι τυπικές για την ραιβοϊπποποδία τοπογραφικές αποκλίσεις του σκελετού του άκρου ποδός είναι σαφείς. Ενώ στο φυσιολογικό σκελετό οι άξονες της πτέρνας και του αστραγάλου στην ραχαιο-πελματιαία λήψη παρουσιάζουν μια περιφερικά ανοικτή γωνία και στην πλάγια λήψη μια οπίσθια ανοικτή περίπου 30-40 μοίρες, στη Ρ.Ι.Π. (και στις δύο λήψεις) οι άξονες πορεύονται σχεδόν παράλληλα.  Το σκαφοειδές οστάριο παρουσιάζει διάφορου βαθμού μετατόπιση προς τα έσω και πελματιαία, το κυβοειδές ευρίσκεται σε υπτιασμό, όπως η πτέρνα και ο αστράγαλος. Μεταξύ αστραγάλου, πτέρνης και σκαφοειδούς οστού υπάρχει υπεξάρθρημα.  Μεγάλη σημασία έχει (για την κατανόηση των θεραπευτικών αναγκών) να γνωρίζει κανείς, ότι - σε αντίθεση με τον υγιή πόδ α- η τοπογραφική σχέση μεταξύ του αστραγάλου και της πτέρνης ως και προς τον άξονα της κνήμης στη ραχιαία και πελματιαία κάμψη του ποδός δεν μεταβάλλεται ή μόνον ελάχιστα. Η υψηλή σταθερή θέση της πτέρνης όπως φαίνεται ακτινογραφικά δεν οφείλεται μόνον στη βράχυνση του αχίλλειου τένοντα αλλά και σε μια συρρίκνωση του οπίσθιου αρθρικού θυλάκου της ποδοκνημικής και υποστραγαλικής άρθρωσης.

 

Διαφορική διάγνωση

Φυσιολογική θέση του ποδιού σε υπτιασμό στα νεογέννητα (γαργάλισμα στο πέλμα ή στη ράχη του ποδός οδηγεί σε ενεργητική διόρθωση), Ρ.Ι.Π. σε νευρολογικές βλάβες (δισχιδής ράχη, πρώιμη εγκεφαλική βλάβη, πολιομυελίτιδα), η διαφοροδιάγνωση αυτών γίνεται από την τυπική νευρολογική εικόνα και το αναμνηστικό. Διαφοροδιάγνωση πρέπει επίσης να γίνει από την ραιβοϊπποποδία που οφείλεται σε αρθρογρίπωση.

 

Θεραπεία

Η πρόγνωση της συγγενούς μυϊκής Ρ.Ι.Π. είναι καλή, όταν αμέσως μετά τη γέννηση εφαρμοστεί μια σωστή μέθοδος θεραπείας, διότι η Ρ.Ι.Π. μόνον τις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση είναι εύκαμπτη και εύπλαστη. Ο σκοπός της θεραπείας είναι να επιτύχουμε μια πλήρη διόρθωση της παραμόρφωσης και μια καλή λειτουργία των πρηνιστών και εκτεινόντων μυών. Στην αρχή η θεραπεία είναι πάντα συντηρητική.

 

Συντηρητική θεραπεία

Η θεραπεία αρχίζει αμέσως μετά τη γέννηση ή τις πρώτες εβδομάδες, με διορθωτικούς χειρισμούς. Η διόρθωση της προσαγωγής, υπτιασμού και της ραιβότητας του οπίσθιου άκρου ποδός γίνεται πριν από τη διόρθωση της ιπποποδίας, διότι υπάρχει κίνδυνος σε ανεπαρκή διόρθωση της υψηλής θέσης της πτέρνης (και στην προσπάθεια να διορθώσουμε ταυτόχρονα και την ιπποποδία) να κάμψουμε μόνο τον πρόσθιο πόδα ραχιαία, με αποτέλεσμα την δημιουργία ενός κυρτού πέλματος. Η διόρθωση του ποδός που επιτυγχάνεται με χειρισμούς μπορεί σε ελαφρές περιπτώσεις τις πρώτες ημέρες να διατηρηθεί με ειδικούς επιδέσμους. Γενική όμως μέθοδος εκλογής είναι η συγκράτηση της διόρθωσης με μηροκνημοποδικούς γυψεπιδέσμους με το γόνατο σε κάμψη 90 μοίρες. Οι γύψοι πρέπει να εναλλάσσονται ανά 2-4 μέρες και αν δεν ακολουθείται αυτή η τακτική, τότε αφενός μεν δεν εκμεταλλευόμαστε τις δυνατότητες που μας προσφέρει η πρώιμη θεραπεία με συχνούς χειρισμούς και αφετέρου, μέσα στο γύψο εμποδίζεται, λόγω της ταχείας ανάπτυξης του βρέφους, η μυϊκή εξέλιξη του ποδός και της κνήμης. Εκτός αυτού, υπάρχει κίνδυνος διαταραχής της αιμάτωσης. Μεγάλη σημασία έχει ο συνεχής έλεγχος της αιμάτωσης και της κινητικότητας των δακτύλων του ποδιού που ευρίσκεται στο γύψο, σε όλες γενικά τις περιπτώσεις. Όταν η θεραπεία αρχίζει καθυστερημένα σε μεγαλύτερα βρέφη ή μικρά παιδιά, τότε εκτός από την μέθοδο θεραπείας που αναφέραμε παραπάνω μπορούμε να χρησιμοποιήσουμε και δύο άλλες μεθόδους, όπως η διόρθωση με γυψοτομές κατά την μέθοδο Kite.

Η αρχή της μεθόδου βασίζεται στη διαίρεση του γύψου σε δύο μέρη: Το ένα περιλαμβάνει τους δακτύλους και τον πρόσθιο πόδα και το άλλο τον οπίσθιο πόδα, την κνήμη και το μηρό. Από το γύψο, ανάλογα με την παραμόρφωση που θέλουμε να διορθώσουμε, αφαιρείται και το αντίστοιχο σφηνοειδές τμήμα από τη ραχιαία και έξω πλάγια επιφάνεια. Τα χείλη της γυψοτομής συμπλησιάζονται και συγκρατούνται στη διορθωτική αυτή θέση με την προσθήκη μιας επιπλέον γυψοταινίας. Η διόρθωση γίνεται σταδιακά. Το μειονέκτημα της μεθόδου αυτής είναι ότι δεν επηρεάζεται η θέση της πτέρνης και κατά τη διόρθωση της ιπποποδίας είναι δυνατόν να δημιουργηθεί κυρτός πόδας.

Λειτουργική θεραπεία με νάρθηκα Devis Browne

Το πόδι με τη ραιβοϊπποποδία τοποθετείται πάνω στο πέλμα του νάρθηκα και στερεώνεται με κολλητική ταινία και στα πλάγια γίνεται διάνοιξη του γύψου μέχρι του ύψους του κυβοειδούς. Τα πέλματα του νάρθηκα ενώνονται μεταξύ τους με μια μεταλλική ράβδο και στερεώνονται πάνω σ' έναν περιστρεφόμενο δακτύλιο, έτσι ώστε να είναι δυνατή η κίνηση των άρθρωσεων του ισχίου και του γόνατος. Η θέση του πέλματος του νάρθηκα πάνω στη ράβδο είναι μεταβλητή ώστε να μπορεί η θέση του ποδιού να διορθωθεί. Μειονέκτημα η Αναγκαία νοσοκομειακή νοσηλεία για πολλούς μήνες. Αν σε διάστημα 3-4 μηνών με μια υπεύθυνη συντηρητική θεραπεία επιτευχθεί καλή διόρθωση του ποδός, τότε πρέπει τη διόρθωση να τη διατηρήσουμε με γύψινους νάρθηκες ή μεταβλητούς νυκτερινούς κηδεμόνες καθώς και με φυσικοθεραπεία των πρηνιστών και εκτεινόντων μυών. Όταν το παιδί αρχίσει να στέκεται όρθιο, τότε χορηγούνται πέλματα ραιβοϊπποποδίας βάσει εκμαγείου ποδός. Μεγάλη σημασία έχει η λεπτομερής και ορθή ενημέρωση των γονέων, όσον αφορά στον κίνδυνο υποτροπής και την αναγκαιότητα συνέχισης των ενεργετικών ασκήσεων και της ιατρικής παρακολούθησης. Η θεραπεία της ραιβοϊπποποδίας μόνον τότε θεωρείται λήξασα, όταν ο άκρος πόδας αποκτήσει φυσιολογική μορφή, στηρίζεται φυσιολογικά και η δύναμη των πρηνιστών εξισορροπεί την δύναμη των υπτιαστών.

Χειρουργική θεραπεία.

Όταν η συντηρητική θεραπεία δεν επιφέρει ένα αρκετά καλό αποτέλεσμα τότε πρέπει να επέμβουμε χειρουργικά, επειδή οι βαριές συρρικνώσεις δεν μπορούν με κανέναν άλλο τρόπο να αντιμετωπισθούν. Σε περίπτωση που η παραμόρφωση πλέον οφείλεται και σε παραμόρφωση του σκελετού του άκρου ποδός τότε πρέπει να επέμβουμε και στα οστά χειρουργικά.

Επεμβάσεις επί των μαλακών μορίων

Οι επεμβάσεις επί των μαλακών μορίων έχουν δύο σκοπούς:

  •     Με τις διάφορες διατομές τενόντων, θυλάκων, συνδέσμων και διατομή της πελματιαίας απονεύρωσης να εξαλείψουν όλα εκείνα τα εμπόδια, που δρουν αντίθετα στη διόρθωση της παραμόρφωσης 
  •     Με τις διάφορες τενοντομεταθέσεις να επιτευχθεί μια μυϊκή ισορροπία στους μύες του άκρου ποδός

Οι επεμβάσεις στα οστά έχουν επίσης διπλό σκοπό:

  • Με διάφορες οστεοτομίες διορθώνονται οι μόνιμες οστικές παραμορφώσεις (στον αναπτυσσόμενο σκελετό πρέπει να δίδεται ιδιαίτερη προσοχή, ώστε να μην προκληθούν βλάβες στο συζευκτικό και αρθρικό χόνδρο).
  • Με τις διάφορες αρθροδέσεις σταθεροποιούμε το σκελετό του άκρου ποδός και τον καθιστούμε ικανό προς φόρτιση, απαλλάσοντας τον ασθενή από τον πόνο.

 

Υψηλή θέση της πτέρνης

Όταν η πτέρνα στέκεται υψηλά τότε γίνεται ανοικτή επιμήκυνση του αχίλλειου τένοντα δίκη-Ζ, όπου περιφερικά τέμνεται το έσω τμήμα αυτού και κεντρικά το έξω. Επίσης γίνεται διατομή του οπίσθιου συρρικνωμένου αρθρικού θυλάκου της κνημοποδικής και αστραγαλοπτερνικής άρθρωσης. Μετά από τη διόρθωση της θέσης της πτέρνης συρράπτονται τα κολοβώματα του αχίλλειου τένοντα. Όταν η διόρθωση της ιπποποδίας επιτυγχάνεται με μεγάλη δυσκολία, τότε τοποθετείται συρμάτινη έλξη από την πτέρνα. Μετεγχειρητικά, ακινητοποιείται με Μ.Κ.Π γύψινο επίδεσμο για πάνω από 6 εβδομάδες. Μετά την αφαίρεση του γύψου γίνεται συνέχιση της θεραπείας με νυκτερινούς νάρθηκες και πέλματα ραιβοϊπποποδίας.

Προσαγωγή πρόσθιου ποδός

Η προσαγωγή του πρόσθιου ποδός διορθώνεται με αποκόλληση της έσω κατάφυσης του οπίσθιου κνημιαίου μυός από το σκαφοειδές και έσω σφηνοειδές οστούν, διατομή της πελματιαίας απονεύρωσης και έσω θυλακοτομή των αρθρώσεων μεταξύ αστραγάλου, σκαφοειδούς και σφηνοειδούς οστού. Μετεγχειρητικά γίνεται ακινητοποίηση με διορθωτικό γύψινο επίδεσμο και μετέπειτα θεραπεία όπως παραπάνω ενώ γίνεται Υπερίσχυση των υπτιαστών έναντι των πρηνιστών, με μετάθεση του πρόσθιου κνημιαίου μυός στη μεσαία ή έξω ραχιαία επιφάνεια του ποδός.

Επίσης μπορεί να μετατεθεί ο οπίσθιος κνημιαίος μυς στην έξω ραχιαία επιφάνεια του ποδός. Μετεγχειρητικά, έχουμε ακινητοποίηση με διορθωτικό γύψινο επίδεσμο. Με το πέρας 3 εβδομάδων αρχίζει ηλεκτροθεραπεία των μυών, που έχουν μετατεθεί και αργότερα ενεργητική κινησιοθεραπεία αυτών.

Στη Ραιβοϊπποποδία που δεν διορθώνεται παθητικά (ούτε και με επεμβάσεις επί των μαλακών μορίων), λόγω παραμορφώσεων του σκελετού του άκρου ποδός και σε σκελετό που αναπτύσσεται ακόμη, γίνεται σφηνοειδής οστεοτομία του κυβοειδούς ή ακόμα αφαίρεση αυτού, χωρίς όμως να γίνουν βλάβες στις αρθρώσεις. Στο σκελετό που η ανάπτυξη σε ένα μεγάλο βαθμό έχει αποπερατωθεί (ηλικία 14 ετών), εκτός από τη ραχιαία σφηνοειδή οστεοτομία του ταρσού γίνεται και υπαστραγαλική αρθρόδεση, η οποία είναι αναγκαία για τη διόρθωση της παραμόρφωσης και τη δημιουργία ενός σκελετού ποδός σταθερού και ανώδυνου κατά τη φόρτιση.

Σε όλες τις συντηρητικές και χειρουργικές μεθόδους θεραπείας το τελικό αποτέλεσμα εξαρτάται από τη μετέπειτα θεραπεία. Ανάλογα με τις ανάγκες χορηγούνται διορθωτικοί νάρθηκες, κηδεμόνες, πέλματα και ορθοπαιδικά υποδήματα. Ανάλογα με τα κλινικά ευρήματα γίνονται διορθωτικοί χειρισμοί και ασκήσεις ποδός προς τόνωση των ατροφικών μυών. Όταν παρά την επιμελημένη συντηρητική και χειρουργική θεραπεία και το καλό αρχικό αποτέλεσμα η ραιβοϊπποποδία εμφανίζει υποτροπές που δύσκολα επηρεάζονται θεραπευτικά, τότε αυτή χαρακτηρίζεται ως «επαναστατική ραιβοϊπποποδία».

 


 

Επίκτητος ραιβοϊπποποδία

Αιτιοπαθογένεια

  •     Χαλαρή και σπαστική παράλυση (πολυομελίτιδα, παιδική εγκεφαλική παράλυση, δισχιδής ράχη, συριγγομυελία, βλάβη του περονιαίου νεύρου.
  •     Τραυματικές κακώσεις του σκελετού του ποδός (κάταγμα στην περιοχή του ταρσού και ποδοκνημικής άρθρωσης)
  •     Ουλώδεις συρρικνώσεις (ουλές στην έσω επιφάνεια της κνήμης και του ποδός, έσω επιφάνεια του πέλματος και στην περιοχή του αχίλλειου τένοντα)
  •     Οστεοαρθρικές φλεγμονές.

Κλινική εικόνα

Ο βαθμός της παραμόρφωσης του άκρου ποδός και των οστών αυτού εξαρτάται από την ηλικία που εμφανίσθηκε η ραιβοϊπποποδία. Η επίκτητη ραιβοϊπποποδία μπορεί να αφορά στο ένα ή και τα δύο πόδια και δεν παρουσιάζει καμία σταθερή σχέση στα δύο φύλα. Οι αλλοιώσεις που έχουν αναφερθεί στη συγγενή Ρ.Ι.Π. υπάρχουν και εδώ σε διάφορο βαθμό. Η νευρογενής Ρ.Ι.Π. διακρίνεται από τις νευρολογικές βλάβες, η δε μετατραυματική ή μεταφλεγμονώδης από τις ακτινολογικές αλλοιώσεις. Όταν η Ρ.Ι.Π. εμφανίζεται στην πρώιμη παιδική ηλικία, τότε μοιάζει περισσότερο με τη συγγενή Ρ.Ι.Π. Όταν όμως το αίτιον της Ρ.Ι.Π. επιδράσει αργότερα σε προχωρημένη ήδη ανάπτυξη, τότε δεν έχουμε τις τυπικές παραμορφώσεις των οστών του ταρσού. Δευτερογενείς διαταραχές στις σχέσεις των αρθρώσεων οδηγούν σε πρώιμη οστεοαρθρίτιδα.

Ακτινολογική εικόνα

Απεικονίζονται διαταραχές στις ανατομικές σχέσεις των οστών και παραμόρφωση αυτών (διαφόρου βαθμού) και σε ορισμένες περιπτώσεις αλλοιώσεις ενδεικτικές για την αιτία της βλάβης.

Θεραπεία

Ο τρόπος αντιμετώπισης της επίκτητης Ρ.Ι.Π. προσανατολίζεται προς την αιτία που την προκάλεσε, το βαθμό της παραμόρφωσης και την πρόγνωση αυτής. Προληπτικά πάντα πρέπει να αναζητούνται τα αίτια που υποτίθεται, ότι μπορούν να οδηγήσουν στη δημιουργία Ρ.Ι.Π και να αντιμετωπισθούν με παθητικές και ενεργητικές ασκήσεις, ως και με διορθωτικούς νάρθηκες. Στη νευρογενή Ρ.Ι.Π. η κοιλοποδία είναι πάρα πολύ έντονη, είναι δυνατόν να υπάρχουν και τροφικές διαταραχές και για το λόγο αυτό, κατά την θεραπεία με νυκτερινούς νάρθηκες ή πέλματα ή διορθωτικούς γύψους απαιτείται μεγάλη προσοχή (κίνδυνος νέκρωσης του δέρματος).

Όταν η Ρ.Ι.Π πρέπει να αντιμετωπισθεί χειρουργικά, τότε στην παιδική ηλικία, ένδειξη έχουν η επιμήκυνση του οπίσθιου κνημιαίου μυός και η μετάθεση του πρόσθιου κνημιαίου μυός στο έξω χείλος της ραχιαίας επιφάνειας του ποδός. Μετά την ηλικία των 12 ετών έχει ένδειξη η υπαστραγαλική αρθροδεσία και επιπλέον σε ορισμένες περιπτώσεις, η μετάθεση του πρόσθιου κνημιαίου μυός. Στην παραλυτική Ρ.Ι.Π. (πολιομυελίτιδα, περιφερική βλάβη του περονιαίου νεύρου) στην αρχή χορηγούνται υψηλά ορθοπεδικά υπόδηματα, αργότερα γίνεται υπαστραγαλική αρθρόδεση, ενδεχομένως με μετάθεση του προσθίου κνημιαίου μυός. Στη σπαστική Ρ.Ι.Π. είναι πιο έντονη η ιπποποδία. Στη βρεφική και μικρή παιδική ηλικία, θέση έχει η θεραπεία κατά Βοbath και Vojta ενώ σε βαριές περιπτώσεις ενδείκνυται η αντιμετώπιση με χειρισμούς, γύψινους νάρθηκες, κηδεμόνες και ορθοπαιδικά υποδήματα.

Χειρουργική θεραπεία

Η σπαστική Ρ.Ι.Π αντιμετωπίζεται με επιμήκυνση του αχίλλειου τένοντα (δίκη-Ζ) και μετάθεση του πρόσθιου κνημιαίου μυός. Αργότερα με υπαστραγαλική αρθροδεσία και σε ορισμένες περιπτώσεις με μετάθεση του πρόσθιου κνημιαίου μυός στο έξω χείλος της ραχιαίας επιφάνειας του ποδός. Στις μετατραυματικές ραιβοϊπποποδίες η διόρθωση της παραμόρφωσης γίνεται με οστεοτομίες και αρθροδέσεις στην περιοχή του ταρσού. Ουλές, που οδηγούν σε ραιβοϊπποποδία αφαιρούνται, ενώ πλαστικές δέρματος γίνονται μόνον όταν είναι απολύτως αναγκαίες. Στις ραιβοϊπποποδίες μετά από οστεοαρθρικές φλεγμονές, η χειρουργική θεραπεία έχει ένδειξη μόνον όταν δεν υπάρχει κανένα σημείο φλεγμονής. Το είδος της οστικής επέμβασης εξαρτάται από το είδος και τη βαρύτητα της παραμόρφωσης. Προεγχειρητικά σε ορισμένες περιπτώσεις (ακόμη και μετεγχειρητικά) χορηγούνται ορθοπεδικά υποδήματα.